بررسی ها نشان می دهد یكی از علل شایع كم‌شنوایی در ایران ژنتیكی و دلیل آن هم ازدواج‌های فامیلی متعدد است
ناشنوایی با غوغای ژن‌های مغلوب
چشم‌ها را كه باز می‌كند، همه جا مملو از سكوت است. تصویر تكان خوردن لب‌ها را می‌بیند، اما چیزی از صدایی كه ایجاد می‌شود، نمی‌شنود و این را شاید بتوان یكی از بزرگ‌ترین خلأهای عالم دانست. وقتی قرار است تا آخر عمر صدای پرندگان، صدای آبشار و حتی صدای پدر و مادر را نشنود، غمی در دلش می‌نشیند. شنوایی یكی از اصلی‌ترین حس‌هایی است كه انسان‌ها از آن برخوردارند، اما بسیاری افراد در دنیا هستند كه از این نعمت برخوردار نیستند. 26سپتامبر هر سال مصادف با چهارم مهر ماه، روز جهانی ناشنوایی نامگذاری شده است. در این گزارش، بیشتر به فرزندانی پرداخته‌ایم كه والدینی ناشنوا دارند و در ادامه، دكتر حمید جلیلوند، دبیر انجمن علمی شنوایی ایران دراین‌باره اطلاعاتی را ارائه می‌دهند.
ژن‌هایی كه مسؤول ناشنوایی یا كم‌شنوایی هستند به صورت مغلوب به ارث می‌رسند؛ به این معنا كه فرزند، این ژن را هم باید از پدر و هم از مادر خود به ارث ببرد و به همین دلیل خیلی نادر اتفاق می‌افتد كه فرزندی ناشنوا از پدر و مادری ناشنوا متولد شود، اما برعكس این قضیه بسیار صادق است، به این معنا كه فرزندی ناشنوا از پدر و مادری سالم متولد می‌شود.
ازدواج فامیلی ممنوع
یكی از علل شایع كم‌شنوایی در دوران نوزادی در ایران ژنتیكی و دلیل آن هم ازدواج‌های فامیلی متعدد در اقوام قدیمی است. زمانی در اقوامی چون یهودی ها و در كشورهایی مانند دانمارك و سوئد، مثل ایران كه ازدواج‌های فامیلی بسیار شایع بوده، كم‌شنوایی یا ناشنوایی زیاد دیده می‌شد. این اختلال شنوایی در نوزادان زمانی رخ‌می‌دهد كه در خانواده‌ها موردی از كم‌شنوایی یا ناشنوایی وجود داشته باشد و از سوی دیگر، ازدواج پدر و مادر به صورت فامیلی انجام شده باشد؛ به‌ویژه در ازدواج دخترخاله با پسرخاله بسیار شاهد شیوع كم‌شنوایی و ناشنوایی نوزادان هستیم. مواجهه دو ژن مغلوب ناشنوایی در یك زوج موجب ناشنوا یا كم‌شنوا شدن نوزاد می‌شود.
در كشورهای پیشرفته از هر هزار تولد، فقط یك یا دو نوزاد كم‌شنوا یا ناشنوا متولد می‌شود كه این آمار در ایران شاید به سه مورد هم برسد. در آزمایش غربالگری، پروب یا میله‌ای را در گوش كودك قرار می‌دهند و شنوایی كودك را اندازه‌گیری می‌كنند. این كار را در یك، سه و شش ماهگی هم تكرار می‌كنند تا احتمال وجود كم‌شنوایی یا ناشنوایی را در نوزادان بررسی كنند.
تست‌هایی
كه پیشگیری می‌كنند
توصیه می‌كنیم زوجین به‌ویژه آن دسته از دختر و پسرهایی كه رابطه فامیلی با هم دارند، حتما پیش از ازدواج مشاوره ژنتیك شوند و تنها به این مشاوره اكتفا نكنند، بلكه باید تست‌های ژنتیك را هم انجام دهند، اما با وجود انجام این تست‌ها ممكن است برخی ژن‌ها ناشناخته باقی بمانند و با این كه تست‌ها دقت بسیار بالایی دارند، اما تا صد درصد هم نیستند و ممكن است احتمال تولد نوزادان كم‌شنوا یا ناشنوا هم وجود داشته باشد، اما احتمال تولد این‌گونه فرزندان را تا حد زیادی كاهش می‌دهد.
علاوه بر این، در خانواده‌هایی كه سابقه كم‌شنوایی وجود دارد یا زود پیرگوشی سراغشان می‌آید و علت آن قرار گرفتن در معرض سر و صداهای صنعتی و استفاده بیش از حد از گوش نباشد، احتمال تولد فرزند كم‌شنوا یا ناشنوا بالاست. توصیه می‌كنیم در چنین خانواده‌هایی ازدواج‌های فامیلی صورت نگیرد. تحقیقی در جنوب كشور نشان می‌دهد بیشتر موارد كم‌شنوایی به دلیل ازدواج‌های فامیلی اتفاق می‌افتد. اگر افراد به ازدواج فامیلی اصرار دارند، باید حتما آزمایش‌ها و تست‌های ژنتیك را به دقت انجام دهند و حتی زمانی كه نوزاد به دنیا آمد، آزمایش بدو نوزادی را انجام دهند و حتما به اودیولوژیست اعلام كنند كه سابقه فامیلی كم‌شنوایی یا ناشنوایی داشته‌اند تا فرد علاوه بر تست OAE، تست ABR را هم انجام دهد. این دو تست برای كودكان در خواب انجام می‌شود و خیلی راحت در 10 دقیقه تا یك ربع هم انجام می‌شود. تست OAE حلزون و سلول‌های حساس شنوایی كودك را بررسی می‌كند، اما تست ABR به بررسی عصب شنوایی می‌پردازد. این دو تست مكمل هم هستند و پزشك با انجام آنها، از سلامت كل گوش مطمئن می‌شود. همه بیمارستان‌ها، برخی مراكز بهداشت و مطب‌های خصوصی این تست‌ها را انجام می‌دهند.
یكی دیگر از موارد كم‌شنوایی كودكان، به خاطر عوامل دوران بارداری و پس از بارداری است. برخی عوامل پرخطر مانند ضربه، كمبود اكسیژن هنگام تولد، بستری شدن كودك در NICU، كودكانی كه كم‌وزن به دنیا می‌آیند، بچه‌هایی كه زردی بالایی می‌گیرند و به‌ویژه بچه‌هایی كه خون آنها را به دلیل زردی بالا عوض می‌كنند، دلایلی هستند كه باید شنوایی كودك را به دقت مورد مطالعه و بررسی قرار دهند. علاوه بر زمان تولد، در بدو ورود به مدرسه هم زمانی را برای تست شنوایی كودكان قرار داده‌ایم تا از این طریق، در سنین مختلف آنها را كنترل كنیم.
چگونه بفهمم فرزندم مشكل شنوایی دارد؟
هر سنی، نقطه عطفی دارد، به عنوان مثال، بچه در شش ماهگی باید گردن‌گیری را شروع كند، در دو سالگی باید یك جمله دو یا سه كلمه‌ای را بیان كند، یا وقتی نوزاد خواب است و تلفن زنگ می‌زند، باید یك حركت پرش‌مانند داشته باشد. بنابراین، والدین با توجه به این اقتضائات كودك در هر سن، می‌توانند شنوایی او را كنترل كنند. حتی اگر در این مورد شك دارند یا نمی‌توانند ارزیابی كنند، با مراكز تماس گرفته و تست‌های شنوایی را برای كودك انجام دهند. به دلیل تفاوتی كه در واكنش كودكان وجود دارد، ممكن است والدین دچار اشتباه شوند و بهتر است تست‌ها را اودیولوژیست انجام دهد. بعد از آن، والدین باید یك ماه بعد، سه ماه بعد و شش ماه بعد برای تكرار تست مراجعه كنند و پس از آن یك سال بعد این تست‌ها را انجام دهند.
3 قانون طلایی
ما قوانین یك، سه و شش ماهه داریم. باید در یك ماهگی تشخیص دهیم كه كودك سالم است یا خیر؛ در صورت وجود مشكل، در سه ماهگی باید تشخیص دهیم در كدام بخش سیستم شنوایی و چقدر مشكل دارد؛ در شش ماهگی هم درمان را شروع كنیم. تحقیقات نشان می‌دهد اگر درمان كودكی را در شش ماهگی آغاز كنیم، مانند یك كودك سالم رشد می‌كند و دیگر از لحاظ شنیداری عقب نمی‌افتد و معلول شنیداری به بار نمی‌آید و نیازی به حضور در مدارس استثنایی یا خاص هم ندارد. این كودكان تا شش یا هفت سالگی در مدارس خاص تربیت شنوایی و گفتاردرمانی روی آنها صورت می‌گیرد و كودك در هفت سالگی به راحتی مانند یك كودك عادی می‌تواند در مدارس معمولی شركت كند. به همین دلیل، شش ماهگی یك سن طلایی برای درمان كودكان در معرض خطر به حساب می‌آید و تا آن زمان باید تشخیص‌های لازم انجام
شده باشد.
ازدواج فامیلی ممنوع
یكی از علل شایع كم‌شنوایی در دوران نوزادی در ایران ژنتیكی و دلیل آن هم ازدواج‌های فامیلی متعدد در اقوام قدیمی است. زمانی در اقوامی چون یهودی ها و در كشورهایی مانند دانمارك و سوئد، مثل ایران كه ازدواج‌های فامیلی بسیار شایع بوده، كم‌شنوایی یا ناشنوایی زیاد دیده می‌شد. این اختلال شنوایی در نوزادان زمانی رخ‌می‌دهد كه در خانواده‌ها موردی از كم‌شنوایی یا ناشنوایی وجود داشته باشد و از سوی دیگر، ازدواج پدر و مادر به صورت فامیلی انجام شده باشد؛ به‌ویژه در ازدواج دخترخاله با پسرخاله بسیار شاهد شیوع كم‌شنوایی و ناشنوایی نوزادان هستیم. مواجهه دو ژن مغلوب ناشنوایی در یك زوج موجب ناشنوا یا كم‌شنوا شدن نوزاد می‌شود.
در كشورهای پیشرفته از هر هزار تولد، فقط یك یا دو نوزاد كم‌شنوا یا ناشنوا متولد می‌شود كه این آمار در ایران شاید به سه مورد هم برسد. در آزمایش غربالگری، پروب یا میله‌ای را در گوش كودك قرار می‌دهند و شنوایی كودك را اندازه‌گیری می‌كنند. این كار را در یك، سه و شش ماهگی هم تكرار می‌كنند تا احتمال وجود كم‌شنوایی یا ناشنوایی را در نوزادان بررسی كنند.
تست‌هایی
كه پیشگیری می‌كنند
توصیه می‌كنیم زوجین به‌ویژه آن دسته از دختر و پسرهایی كه رابطه فامیلی با هم دارند، حتما پیش از ازدواج مشاوره ژنتیك شوند و تنها به این مشاوره اكتفا نكنند، بلكه باید تست‌های ژنتیك را هم انجام دهند، اما با وجود انجام این تست‌ها ممكن است برخی ژن‌ها ناشناخته باقی بمانند و با این كه تست‌ها دقت بسیار بالایی دارند، اما تا صد درصد هم نیستند و ممكن است احتمال تولد نوزادان كم‌شنوا یا ناشنوا هم وجود داشته باشد، اما احتمال تولد این‌گونه فرزندان را تا حد زیادی كاهش می‌دهد.
علاوه بر این، در خانواده‌هایی كه سابقه كم‌شنوایی وجود دارد یا زود پیرگوشی سراغشان می‌آید و علت آن قرار گرفتن در معرض سر و صداهای صنعتی و استفاده بیش از حد از گوش نباشد، احتمال تولد فرزند كم‌شنوا یا ناشنوا بالاست. توصیه می‌كنیم در چنین خانواده‌هایی ازدواج‌های فامیلی صورت نگیرد. تحقیقی در جنوب كشور نشان می‌دهد بیشتر موارد كم‌شنوایی به دلیل ازدواج‌های فامیلی اتفاق می‌افتد. اگر افراد به ازدواج فامیلی اصرار دارند، باید حتما آزمایش‌ها و تست‌های ژنتیك را به دقت انجام دهند و حتی زمانی كه نوزاد به دنیا آمد، آزمایش بدو نوزادی را انجام دهند و حتما به اودیولوژیست اعلام كنند كه سابقه فامیلی كم‌شنوایی یا ناشنوایی داشته‌اند تا فرد علاوه بر تست OAE، تست ABR را هم انجام دهد. این دو تست برای كودكان در خواب انجام می‌شود و خیلی راحت در 10 دقیقه تا یك ربع هم انجام می‌شود. تست OAE حلزون و سلول‌های حساس شنوایی كودك را بررسی می‌كند، اما تست ABR به بررسی عصب شنوایی می‌پردازد. این دو تست مكمل هم هستند و پزشك با انجام آنها، از سلامت كل گوش مطمئن می‌شود. همه بیمارستان‌ها، برخی مراكز بهداشت و مطب‌های خصوصی این تست‌ها را انجام می‌دهند.
یكی دیگر از موارد كم‌شنوایی كودكان، به خاطر عوامل دوران بارداری و پس از بارداری است. برخی عوامل پرخطر مانند ضربه، كمبود اكسیژن هنگام تولد، بستری شدن كودك در NICU، كودكانی كه كم‌وزن به دنیا می‌آیند، بچه‌هایی كه زردی بالایی می‌گیرند و به‌ویژه بچه‌هایی كه خون آنها را به دلیل زردی بالا عوض می‌كنند، دلایلی هستند كه باید شنوایی كودك را به دقت مورد مطالعه و بررسی قرار دهند. علاوه بر زمان تولد، در بدو ورود به مدرسه هم زمانی را برای تست شنوایی كودكان قرار داده‌ایم تا از این طریق، در سنین مختلف آنها را كنترل كنیم.
چگونه بفهمم فرزندم مشكل شنوایی دارد؟
هر سنی، نقطه عطفی دارد، به عنوان مثال، بچه در شش ماهگی باید گردن‌گیری را شروع كند، در دو سالگی باید یك جمله دو یا سه كلمه‌ای را بیان كند، یا وقتی نوزاد خواب است و تلفن زنگ می‌زند، باید یك حركت پرش‌مانند داشته باشد. بنابراین، والدین با توجه به این اقتضائات كودك در هر سن، می‌توانند شنوایی او را كنترل كنند. حتی اگر در این مورد شك دارند یا نمی‌توانند ارزیابی كنند، با مراكز تماس گرفته و تست‌های شنوایی را برای كودك انجام دهند. به دلیل تفاوتی كه در واكنش كودكان وجود دارد، ممكن است والدین دچار اشتباه شوند و بهتر است تست‌ها را اودیولوژیست انجام دهد. بعد از آن، والدین باید یك ماه بعد، سه ماه بعد و شش ماه بعد برای تكرار تست مراجعه كنند و پس از آن یك سال بعد این تست‌ها را انجام دهند.
3 قانون طلایی
ما قوانین یك، سه و شش ماهه داریم. باید در یك ماهگی تشخیص دهیم كه كودك سالم است یا خیر؛ در صورت وجود مشكل، در سه ماهگی باید تشخیص دهیم در كدام بخش سیستم شنوایی و چقدر مشكل دارد؛ در شش ماهگی هم درمان را شروع كنیم. تحقیقات نشان می‌دهد اگر درمان كودكی را در شش ماهگی آغاز كنیم، مانند یك كودك سالم رشد می‌كند و دیگر از لحاظ شنیداری عقب نمی‌افتد و معلول شنیداری به بار نمی‌آید و نیازی به حضور در مدارس استثنایی یا خاص هم ندارد. این كودكان تا شش یا هفت سالگی در مدارس خاص تربیت شنوایی و گفتاردرمانی روی آنها صورت می‌گیرد و كودك در هفت سالگی به راحتی مانند یك كودك عادی می‌تواند در مدارس معمولی شركت كند. به همین دلیل، شش ماهگی یك سن طلایی برای درمان كودكان در معرض خطر به حساب می‌آید و تا آن زمان باید تشخیص‌های لازم انجام
شده باشد.
